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特发性纤维化:
主要的病机理解:通俗理解是“肺的间质结构变硬”,使得肺的整体顺应性下降。
病因:特发性就是病因不明的意思,不可深究,考试时从症状体征入手解题即可。
好发人群:老年人
主要症状:咳嗽,呼吸困难,伴有全身症状(食欲减退、体重减轻、消瘦、无力)。
体征:velcro啰音(极其具有提示意义,两肺底可闻及,表现为吸气后期双肺底的细湿啰音,音调高,似撕开尼龙扣带的声音。)、杵状指(支气管扩张、脓胸、肺癌、动—静脉瘘、肝硬化、克罗恩病、溃结、亚急性感染性心内膜炎、先心病)、肺动脉高压以及肺心病。
辅助检查:HRCT首选(网格状、蜂窝状)
治疗:肺移植最有效,急性加重上糖皮质激素
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